Hoạt chất: Penicillamin

• Bệnh cystin niệu.
• Bệnh viêm khớp dạng thấp mà người bệnh giảm đáp ứng với thuốc điều trị thông thường, nhưng không có giá trị trong điều trị viêm cột sống dính khớp.
• Điều trị nhiễm độc kim loại nặng (đồng, thủy ngân, chì).
• Viêm gan mạn tính tiến triển.

• Không sử dụng thuốc cho phụ nữ mang thai ngoại trừ trường hợp bệnh Wilson hoặc một số trường hợp cystin niệu nhất định.
• Không sử dụng cho phụ nữ cho con bú.
• Vị thuốc có thể gây hại cho thận, không nên sử dụng cho bệnh nhân viêm khớp dạng thấp bị suy thận vừa và nặng.
• Người bệnh có tiền sử suy tủy, giảm bạch cầu hạt, thiếu máu không tái tạo, giảm tiểu cầu nặng.
• Lupus ban đỏ toàn thân.
• Không dùng chung penicilamin với các thuốc có khả năng gây tác dụng không mong muốn nghiêm trọng trên máu hoặc thận như trên, ví dụ: Muối vàng, cloroquin hoặc hydroxycloroquin, hoặc thuốc ức chế miễn dịch.
• Dị ứng penicilamin.

Bệnh viêm khớp dạng thấp tiến triển nặng

Người lớn

Dùng liều 125 đến 250 mg 24 giờ trong 4 tuần đầu, sau đó tăng liều thêm một lượng bằng liều ban đầu, cứ 4 tuần một lần cho đến khi bệnh thuyên giảm. Liều duy trì tùy thuộc vào đáp ứng của từng cá thể, thông thường 500 đến 700 mg/24 giờ chia 3 lần.

Trong vài tháng đầu có thể chưa thấy cải thiện được bệnh. Một số ít người bệnh có thể phải dùng tới 2000 mg/24 giờ để có tác dụng tốt. Nên ngừng điều trị nếu không đạt hiệu quả trong vòng 12 tháng. Khi liều dùng đáp ứng thì nên duy trì mức này 6 tháng, sau đó giảm còn 250 mg/ngày, duy trì trong vòng 2 đến 3 tháng. Bệnh có thể tái phát sau cắt thuốc. Tuy nhiên nếu dùng tiếp đợt khác thì hầu hết người bệnh đều có đáp ứng.

Trẻ em

Dùng liều 15 đến 20 mg/kg/24 giờ, liều khởi đầu nên là 2,5 đến 5,0 mg/kg/ 24 giờ, tăng dần 4 tuần 1 lần, dùng 3 – 6 tháng Người cao tuổi: Độc tính thường tăng ở người cao tuổi, không liên quan đến chức năng thận. Liều khởi đầu: 50 – 125 mg 24 giờ, trong 4 – 8 tuần, sau đó, cứ 4 tuần lại thêm 1 lượng bằng liều ban đầu cho đến khi bệnh thuyên giảm. Liều cao nhất có thể tới 1000 mg/ngày.

Bệnh Wilson

Penicilamin là tác nhân tạo phức với đồng, tác dụng điều trị đạt kết quả cao khi phối hợp với chế độ ăn chứa ít kim loại đồng (dưới 1 mg/ngày).

Người lớn

1500 đến 2000 mg/24 giờ, chia nhiều lần uống 30 phút trước bữa ăn. Liều có thể giảm xuống 750 đến 1000 mg/ngày khi bệnh đã kiểm soát được, bằng xác định lượng đồng qua nước tiểu 24 giờ (cần xét nghiệm 3 tháng 1 lần). Không được dùng quá 1 năm với liều 2000 mg/24 giờ.

Trẻ em

Có thể tới 20 mg/kg/24 giờ, chia nhiều lần, trước bữa ăn. Liều nhỏ nhất là 500 mg/24 giờ. Người cao tuổi: Có thể tới 20 mg/kg/24 giờ, chia nhiều lần, trước bữa ăn. Liều cần được điều chỉnh cho đến khi đạt hiệu quả.

Cystin niệu

Ngăn chặn và điều trị sỏi cystin.

Điều trị sỏi

Người lớn

750 mg/ ngày, chia nhiều lần và đặc biệt vào lúc đi ngủ, liều tăng dần tới 1500 – 2000 mg/ ngày. Liều được điều chỉnh để cystin thải trừ trong nước tiểu dưới 100 mg/24 giờ. Cần uống đủ nước trong ngày (3 lít) để đảm bảo lưu lượng nước tiểu 2 mL/phút.

Trẻ em

Tới 30 mg/kg/ ngày, chia nhiều lần và đặc biệt vào lúc đi ngủ, điều chỉnh liều để mức cystin niệu dưới 100 mg/ngày.

Người cao tuổi

Liều tối thiểu duy trì sao cho cystin niệu dưới 100 mg/ngày.

Phòng bệnh

Người lớn

Người lớn (không có tiền sử tạo sỏi cystin) nhưng lượng cystin niệu vượt quá 300 mg/ 24 giờ. Dùng penicilamin 250 – 750 mg/ 24 giờ, uống trước khi đi ngủ. Điều chỉnh liều để lượng cystin niệu đạt dưới 100 mg/24 giờ vào lúc đêm. Uống nhiều nước (3 lít) mỗi ngày.

Trẻ em

Chưa có khuyến cáo về liều dùng.

Người cao tuổi

Điều chỉnh liều sao cho cystin niệu dưới 100 mg/24 giờ.

Nhiễm độc kim loại nặng (Pb)

Người lớn

Dùng liều 1500 đến 2000 mg/24 giờ, chia làm nhiều lần, cho đến khi lượng chì trong nước tiểu ổn định 0,5 mg/ngày.

Trẻ em

Dùng liều 20 đến 25 mg/kg/ngày, chia nhiều lần, trước bữa ăn.

Người cao tuổi

Dùng liều 20 mg/kg/ ngày, cho đến khi lượng chì trong nước tiểu ổn định ở 0,5 mg/ ngày.

Viêm gan mạn tính tiến triển

Người lớn

Để điều trị duy trì, sau khi đã kiểm soát được tiến triển của bệnh bằng corticosteroid, dùng penicilamin với liều khởi đầu là 500 mg 24 giờ, chia làm nhiều lần, rồi tăng dần trong vòng 3 tháng lên tới liều 1,25 g/24 giờ. Trong thời gian này liều corticosteroid phải giảm dần rồi ngừng hẳn. Trong quá trình điều trị, cần kiểm tra chức năng gan định kỳ để đánh giá tình trạng bệnh.

Trẻ em và người cao tuổi

Không có khuyến cáo sử dụng.

Thận trọng khi dùng penicilamin cho người bệnh suy thận, nếu cần phải điều chỉnh liều.

Người bệnh dùng penicilamin cần được theo dõi chặt chẽ. Công thức máu và xét nghiệm phân tích nước tiểu phải làm hàng tuần trong hai tháng đầu điều trị và sau mỗi lần thay đổi liều lượng. Sau thời gian này, xét nghiệm mỗi tháng một lần. Nếu tiểu cầu giảm xuống dưới 120.000/mm³ hoặc bạch cầu dưới 2.500/mm³ cần ngừng thuốc. Khi công thức máu trở lại bình thường, có thể dùng lại thuốc với liều thấp.

Nếu có protein niệu cần theo dõi và định lượng nhiều lần. Nếu protein niệu tiếp tục tăng nhiều (trên 1 g/24 giờ) hoặc có huyết niệu cần ngừng thuốc hoặc giảm liều.

Nên thử nghiệm chức năng gan 6 tháng một lần. Chức năng thận cũng cần được theo dõi mỗi tháng một lần trong 6 tháng đầu, sau đó 3 tháng một lần.

Nên uống bổ sung 25mg pyridoxin mỗi ngày cho những người bệnh điều trị dài hạn với penicilamin vì thuốc này làm tăng nhu cầu về vitamin này.

Penicilamin có tác dụng trên colagen và eslastin, làm chậm lành vết thương. Vì vậy nên giảm liều penicilamin xuống còn 250mg/ngày trong 6 tuần trước khi phẫu thuật và trong thời kỳ sau mổ cho tới khi lành vết thương.

Penicilamin có nguy cơ (hiếm gặp) gây bệnh miễn dịch, như lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa cơ, hội chứng Goodpasture và bệnh nhược cơ cơ nặng. Vì vậy nên thận trọng.

Penicilamin là một sản phẩm phân hủy của penicillin, do đó bệnh nhân dị ứng với penicillin có thể cho phản ứng dị ứng chéo với Penicilamin, mặc dù rất hiếm.

Để xa tầm tay trẻ em.

Nơi khô thoáng, tránh ẩm.